Hay varios tratamientos para la miocardiopatía hipertrófica. Entre estos se incluyen los medicamentos como beta-bloqueadores y bloqueadores de canales de calcio, ya que disminuyen la frecuencia cardiaca y minimizan los síntomas. En la mayoría de casos, este tratamiento es suficiente para que los pacientes lleven una vida  relativamente normal. Sin embargo, es necesario que los niños no hagan actividad física vigorosa que los lleve al agotamiento.

Para aquellos pacientes con síntomas severos o que tengan intolerancia a los medicamentos, la miocardiopatía hipertrófica se puede tratar usando un marcapaso de dos cámaras para optimizar el tiempo de llenado de las cavidades cardiacas que bombean la sangre. Otra opción es la quirúrgica, en donde el cirujano reseca parte del engrosamiento del septum ventricular (miomectomía septal) a través de una cirugía a corazón abierto (vea la animación a su izquierda).