La anomalía de Ebstein consiste en una deformación de la válvula tricúspide que incluye velos anormales de la válvula e inserción en una posición más baja, permitiendo que la aurícula derecha se extienda a una parte del ventrículo derecho (conocido como auriculización del ventrículo derecho). Usualmente, aurícula y ventrículo derecho se agrandan (dilatación) y las paredes del ventrículo derecho pueden engrosarse (hipertrofia). Con frecuencia, presentan una comunicación interauricular (CIA) que puede requerir un parche para cerrarlo durante la cirugía. La cirugía también incluye suturar parte de la pared de la aurícula derecha y/o el reemplazo de la válvula tricúspide. Todos estos factores favorecen el desarrollo de arritmias auriculares como fibrilación y/o flutter (aleteo) auricular, presentándose en la mitad de los adultos operados de Anomalía de Ebstein.

Frecuentemente, los pacientes con Ebstein tienen vías de conducción eléctrica accesorias. Este tejido adicional, que se encuentra entre las aurículas y ventrículos,  conforma rutas anormales del impulso eléctrico que favorece el desarrollo de taquiarritmias auriculares, como el síndrome de Wolff-Parkinson-White.

Un paciente con Ebstein puede presentar más de un tipo de arritmia cardiaca. Sin embargo, es poco frecuente que la Anomalía de Ebstein se asocie con ritmo cardiaco lento (bradiarritmias), o que presente un bloqueo cardiaco (enlentecimiento  o  interrupción de los impulsos eléctricos que se originan en el marcapasos natural, el nodo sinusal).

Para tratar las arritmias del paciente con Ebstein se utilizan medicamentos especiales y/o la implantación de un marcapasos o CDI (cardio-desfibrilador implantable que detecta taquiarritmias y trata de restablecer el ritmo normal, mandando una descarga o choque eléctrico al corazón). También se puede realizar la ablación con radiofrecuencia (procedimiento invasivo no quirúrgico en el cual se neutraliza el tejido cardiaco causante de la arritmia).  Con este método se obtiene menos éxito que en el paciente regular sin Ebstein (75 % en comparación con 95%) y existe mayor riesgo de que la arritmia vuelva. Una operación conocida como el “procedimiento laberíntico (maze) del corazón derecho”, en el que se realiza una serie de cortes en diferentes lugares de la pared de la aurícula derecha para interrumpir las vías de conducción eléctrica  anormales, ha dado buenos resultados para tratar taquiarritmias auriculares  relacionadas con la Anomalía de Ebstein.