Generalmente, la válvula aórtica bicúspide no requiere ningún tratamiento durante la niñez.  El cardiólogo pediatra dará las recomendaciones específicas sobre la restricción de actividad física para cada paciente, dependiendo del grado de estrechez o de regurgitación que tenga la válvula.  Se recomienda un control periódico con un cardiólogo calificado.  Los pacientes con válvula aórtica bicúspide necesitan profilaxis de endocarditis para procedimientos dentales.

Para evaluar la válvula aórtica bicúspide, el cardiólogo dará seguimiento al paciente cada 1 – 5 años con exámenes no invasivos que pueden incluir un electrocardiograma (ECG), un ecocardiograma, y una prueba de esfuerzo.

Cuando la estrechez de la válvula aórtica bicúspide es severa, puede ser necesario una valvuloplastía con balón o una operación para reemplazar la válvula (Ej. Procedimiento de Ross, Ross – Konno, o reemplazo con válvula protésica).